Разновидности пузырных заболеваний ротовой полости

Пузырчатка (она же – врожденный эпидермолиз). Этиология этого заболевания неизвестна. Различают дистрофическую и простую формы. Заболевание может, начавшись в раннем детстве, длиться всю жизнь. Здесь характерно, что пузыри образуются медленно, возникают чаще всего на подверженных механическому трению местах.

При простой форме после заживления пузыри не оставляют рубцов, эластическая ткань кожи не поражается. При дистрофической форме, наоборот, рубцы образуются после заживления, так как пузыри, поражают эластическую ткань, располагаясь под эпидермисом. Бывает положительный признак Никольского.

В большей мере пузыри могут появляться полости рта: на языке и небе,  на деснах и на слизистой оболочке губ, на щеках.  Кроме того, возникают пузыри в пищеводе, трахее, кишечнике. При этом заболевании, помимо высыпания пузырей, отмечается еще и кариес зубов.
Болезнь Дюринга или герпетиформный дерматостоматит, (связанное с группой пузырчатки пузырное заболевание). Этиология заболевания не выяснена.

Заболевание начинается с высыпаний на коже и слизистой ротовой оболочке полиморфного характера (пятен, волдырей, папул, пустул, пузырей), которые сопровождаются парестезиями и зудом.

Иногда высыпания бывают в виде пузырей, что придает большое сходство с пузырчаткой в клинической картине. Нередко наблюдается поражение кожных покровов, случаев поражения слизистой оболочки ротовой полости. Пузырьки и пузыри, как правило, появляются на слизистой оболочке щек. Мягкое и твердое небо, язык, губы, глотка подвержены заболеванию реже, а слизистая оболочка гортани, конъюнктивы, пищевода и носа – очень редко. 

На слизистой оболочке рта пузыри быстро лопаются, образуя сливающиеся, неправильной формы эрозии, то есть покрываются налетом, который легко снимается. Здоровая видимая слизистая оболочка не отслаивается, как, например, при классической пузырчатке, если потирать ее пинцетом или другим инструментом.

У больных, как в период высыпаний, так и в дальнейшем отмечается болезненность слизистой оболочки рта. При присоединении вторичной инфекции болезненность усиливается.

Дерматостоматит Дюринга дифференцируется не только с пузырчаткой, но и с лишаем опоясывающим. Главным отличием является то, что в первом случае отмечается отсутствие акантолитических клеток.

Лечение герпетиформного дерматостоматита (болезни Дюринга). Больным дают сульфаниламиды дробными дозами внутрь на протяжении двух недель в день по 3 грамма и биомицин по 1000 000 ЕД в сутки (1 грамм) и по пять раз в день 200 000 ЕД (0,2 грамма). Курсовая доза доводится до 20 000 000 ЕД (20 граммов). Неплохой результат дает лечение с применением диаминодифенилсульфона (ДДС) два раза в день по 0,05 грамма на протяжении  шести суток; затем после перерыва на один-два дня, лекарство снова принимается на протяжении шести суток в такой же дозе.

При местном лечении болезни Дюринга используется принцип лечения язвенных стоматитов (смазывание 1%-й метиленовой синей, орошения дезинфицирующими растворами, смазывание мазями – преднизолоновой, оксикорт и т. д.).

ПУЗЫРЧАТКА. Этиология заболевания неясная. Различают доброкачественную и злокачественную пузырчатку. Злокачественная пузырчатка классифицируются как вульгарная, листовидная, вегетирующая, себорейная и эритематозная.

Среди разновидностей доброкачественной пузырчатки выделяются глазная, доброкачественная, хроническая семейная пузырчатка Хейли-Хейли, доброкачественная неокантолитичная пузырчатка только ротовой полости, врожденная.

На слизистой оболочке пузыри быстро лопаются с образованием эрозии, которые нередко превращаются в язвы, осложняясь инфекцией. В течение дальнейшего протекания заболевания у больного нарушается питание, нарушается водный и белковый обмен, наступает интоксикация организма.

К такому результату приводит появление все новых и новых пузырей, и имеющиеся эрозии и язвы не успевают эпителизироваться. При подобной ситуации возможно  понижение защитных сил и быстрое истощение организма.

Диагностика пузырчатки. Для диагностики этого заболевания применяется обследование на наличие симптома Никольского. Он проявляется в том, что нарушается связь между отдельными клетками шиповидного слоя и отдельными слоями эпителия. Причиной служит разрушение межклеточных отростков и раздвигание их экссудатом, проникающим в эти слои из слизистой оболочки.

В результате разрушения наблюдается свободное отслаивание эпителий, на большом протяжении от пузыря, если потянуть за край его обрывка. Кроме того, пузырь легко приподнимается в виде шатра, если протереть участок слизистой оболочки или кожи рядом с пузырем инструментом, а затем приподнять его пинцетом.

Цитологическое исследование является не менее важным в диагностике пузырчатки, когда можно обнаружить округлой формы акантолитические клетки, имеющие один или несколько дегенеративно измененных вакуолей, окруженных светлым ободком ядра. При этом протоплазма клеток имеет темно-синий цвет.

Злокачественную пузырчатку необходимо дифференцировать с доброкачественной пузырчаткой; герпетиформным дерматостоматитом Дюринга, полиморфной экссудативной эритемой; синдромами Фиссанже-Рандю и Рейтера.

Лечение пузырчатки. При лечении пузырчатки отмечается только временный эффект антибиотиков широкого спектра действия. В настоящее время применяется преднизолон, кортизон. Кортизон назначается по следующей схеме: в период высыпаний (возникновения признаков пузырчатки: 300 миллиграммов в сутки, а в период ремиссий в сутки назначается 100-150 миллиграммов.

Схема назначения преднизолона следующая: в период высыпаний (возникновения признаков пузырчатки) – по 2 таблетки (по 5 миллиграммов) и в день 6-8 раз; суточная доза составляет 60-80 миллиграммов; в период ремиссий – 2 раза в день по 1 таблетке (по 5 миллиграммов); суточная доза составляет 10-20 миллиграммов. Вместе с кортикостероидами, которые угнетающе действуют на выработку антител, для внутреннего употребления предписывают  нистатин, хлористый кальций, поливитамины.

Применение кортикостероидов противопоказаны при: язвенной болезни, шизофрении, сосудистой недостаточности, гипотонии, туберкулезе. При невозможности использования кортикостероидов, применяется симптоматическое лечение и сульфаниламиды.

Эффективность лечения пузырчатки достигается, если помимо медикаментозного метода, больным пузырчаткой обеспечивается высококалорийное, богатое животными белками и витаминами, бессолевое питание, переливание крови. При местном лечении предписывается обильное орошения ротовой полости дезинфицирующими растворами, смазывание эрозий язв 5%-й нафталановой нефтью, метиленовой синей, 1%-й синтомициновой эмульсией, оксикортом.